als是什么病

Question

最近关节疼痛的厉害，夜里常常疼的睡不着，医生说很可能是als，这是啥病？

Answer 1

ALS是肌萎缩侧索硬化症的简称，属于神经系统退行性疾病，主要影响运动神经元，表现为肌肉萎缩、无力及进行性瘫痪，病情从轻度运动障碍逐渐发展为呼吸衰竭等严重并发症。

1、病因机制

约10%病例与遗传基因突变有关，其余90%为散发病例，可能与谷氨酸兴奋毒性、氧化应激及神经炎症等机制相关。

2、早期症状

首发症状常为单侧肢体远端肌无力，如手部握力下降、足下垂，伴肌肉跳动，无感觉障碍。

3、疾病进展

症状从肢体向躯干蔓延，出现吞咽困难、构音障碍，最终累及呼吸肌导致呼吸功能不全。

4、诊断治疗

需结合肌电图、神经传导检测排除类似疾病，目前利鲁唑、依达拉奉可延缓进展，多学科团队管理可改善生存质量。

建议患者保持适度康复训练，营养支持选择高热量软食，定期监测肺功能，避免呼吸道感染加重病情。