先天性心脏病房间隔缺损多数属于轻度心脏畸形,其严重程度主要与缺损大小、位置及并发症有关,常见类型有继发孔型、原发孔型、静脉窦型及冠状静脉窦型。
小型缺损可能终身无症状,部分可自然闭合;中型缺损可能随年龄增长出现活动耐力下降;大型缺损易导致肺动脉高压,需早期干预。
继发孔型缺损预后较好,原发孔型常合并二尖瓣裂需手术修复;静脉窦型易合并肺静脉异位引流,冠状静脉窦型可能影响传导系统。
未经治疗的大型缺损可能引发心力衰竭、艾森曼格综合征;合并肺动脉高压者预后评估需谨慎,右向左分流者需限制剧烈运动。
婴幼儿期小型缺损可观察,学龄前未闭合建议封堵;出现右心扩大或肺动脉收缩压超过40mmHg需限期手术,终末期肺高压患者仅能药物姑息治疗。
建议确诊患者每半年复查心脏超声,避免剧烈运动,出现口唇青紫或活动后晕厥需立即就医,术后患者需预防感染性心内膜炎。