血友病能活多久

Question

我今天去医院检查，大夫说我得了血友病，血友病能活多久？

Answer 1

血友病患者生存期差异较大，轻症患者通过规范治疗可接近正常寿命，重症患者可能出现严重出血并发症影响生存质量。

1、疾病分型：

血友病A和B的严重程度与凝血因子活性相关，轻型患者因子活性为5%-40%，中型1%-5%，重型低于1%。

2、治疗干预：

规律替代治疗可显著改善预后，预防性输注凝血因子能使关节出血减少90%以上，但抑制物产生会影响疗效。

3、并发症管理：

反复关节出血导致血友病性关节病，颅内出血死亡率达30%，需加强综合关怀团队随访监测。

4、生存现状：

发达国家患者平均寿命已接近70岁，我国随着诊疗水平提升，患者生存期正在持续延长。

建议患者定期到血友病诊疗中心随访，建立个性化治疗方案，同时避免剧烈运动和外伤，保持均衡营养。