硬化性胆管炎患者生存期差异较大,多数可存活10年以上,实际生存时间受到疾病分期、肝功能代偿能力、并发症控制效果、治疗依从性等因素影响。
早期无肝硬化患者通过规范治疗可能长期生存,晚期合并门脉高压者预后较差,需定期监测胆红素和肝纤维化指标。
Child-Pugh分级A级患者中位生存期超12年,失代偿期患者生存期显著缩短,需通过熊去氧胆酸等药物延缓进展。
有效控制胆管炎急性发作、胆管癌变等并发症可改善预后,建议每半年进行MRCP和肿瘤标志物筛查。
坚持使用免疫抑制剂如布地奈德、及时行胆道引流术可延长生存期,肝移植患者5年生存率可达70%。
患者应保持低脂饮食,避免酒精摄入,配合医生进行肝功能保护和胆道通畅性维护,定期评估病情变化。