血友病B的治疗方法

Question

今天划破了手去医院包扎发现得了血友病，血友病有什么方法能治疗？

Answer 1

血友病B可通过替代治疗、预防性治疗、辅助治疗、手术治疗等方式改善。血友病B通常由凝血因子IX缺乏或功能障碍引起，属于遗传性出血性疾病。

1、替代治疗

输注凝血因子IX浓缩制剂是核心方案，常用药物包括重组人凝血因子IX、血浆源性凝血因子IX等，需定期监测因子活性水平。

2、预防性治疗

中重度患者建议规律输注凝血因子IX预防出血，维持谷浓度高于1%，可显著减少关节损伤等并发症。

3、辅助治疗

抗纤溶药物如氨甲环酸可用于黏膜出血辅助止血，关节出血急性期需制动冷敷，后期配合康复训练。

4、手术治疗

反复关节出血导致严重滑膜炎时需行滑膜切除术，出现抑制剂患者可考虑免疫耐受诱导治疗。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期评估关节功能，女性携带者需做好产前基因诊断。