原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性肿瘤,主要表现为血小板持续增多,可能由基因突变、骨髓异常增生、炎症刺激、脾功能异常等原因引起。
JAK2、CALR等基因突变可能导致骨髓造血干细胞异常增殖,引发血小板持续升高,可通过干扰素α、羟基脲等药物控制血小板数量。
骨髓造血功能紊乱导致巨核细胞过度增殖,血小板生成不受调控,表现为血小板计数超过450×10⁹/L,需定期监测血常规。
慢性炎症反应可能刺激血小板生成,这类患者常伴有C反应蛋白升高,需控制原发炎症并配合阿司匹林抗血小板治疗。
脾脏对血小板清除功能下降可能导致血小板堆积,这类患者可能出现脾肿大,严重时需考虑脾切除手术。
患者应保持充足水分摄入,避免剧烈运动以防血栓形成,定期复查血常规和骨髓穿刺,出现头痛、肢体麻木等症状需立即就医。