纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为骨髓中红系前体细胞显著减少或缺失,导致外周血红细胞减少,可分为先天性、获得性原发性、获得性继发性三种类型。
先天性多与遗传基因突变有关,获得性原发性与自身免疫异常相关,获得性继发性常由胸腺瘤、病毒感染、药物等因素诱发。
进行性加重的贫血表现,包括面色苍白、乏力、心悸,通常不伴随白细胞和血小板减少,部分患者可能出现黄疸。
需进行骨髓穿刺检查显示红系增生低下,网织红细胞计数降低,同时需排除其他贫血疾病,部分患者需检测血清EPO水平。
免疫抑制治疗常用环孢素、他克莫司,严重者需输注红细胞,胸腺瘤患者需手术切除,造血干细胞移植适用于难治性病例。
患者应保持均衡饮食,适量补充富含铁和维生素B12的食物,避免剧烈运动,定期监测血常规指标变化明显时及时复诊。