poems综合征多吗

Question

前段时间发现皮肤有异样，没重视，可是最近又贫血，就去医院检查，发现是得了poems综合征，第1次听说这种病。得poems综合征多吗？

Answer 1

POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤性多系统疾病，发病率约为百万分之一至三。

1、罕见性

POEMS综合征属于血液系统罕见病，全球文献报道病例仅数千例，亚洲人群发病率略高于欧美。

2、诊断难度

因临床表现复杂多样，常被误诊为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或Castleman病，确诊平均需延误2-3年。

3、高危人群

好发于40-60岁人群，男性发病率约为女性2倍，部分患者存在VEGF基因过表达等遗传倾向。

4、地域分布

东亚地区病例报告相对较多，可能与遗传背景有关，但总体仍属极低发疾病。

日常需注意监测周围神经病变进展，建议确诊患者每3个月复查血清VEGF水平及神经电生理检查。