什么叫肥厚性心肌病

Question

有心绞痛的症状，特别是在身体比较疲惫的状态下，心绞痛会进一步加重，到医院检查出来是肥厚性心肌病。但是从来没有听过这种病，什么叫肥厚性心肌病？

Answer 1

肥厚性心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为特征的遗传性心脏病，主要表现为心室壁增厚、舒张功能受限，可能引发心律失常或心力衰竭。

1、遗传因素

约60%病例与肌节蛋白基因突变有关，建议有家族史者进行基因检测，药物可选用β受体阻滞剂（如美托洛尔）、钙通道阻滞剂（如地尔硫卓）或丙吡胺。

2、心肌重构

心肌细胞排列紊乱导致心室壁异常增厚，可能伴随胸闷、晕厥，需通过心脏超声确诊，严重时需考虑室间隔切除术或酒精消融术。

3、血流动力学改变

左心室流出道梗阻可引发活动后气促，动态心电图监测有助于评估风险，治疗药物包括维拉帕米等改善舒张功能的制剂。

4、继发并发症

晚期可能合并房颤或心源性猝死，植入式除颤器是预防猝死的主要手段，同时需控制高血压等合并症。

确诊患者应避免剧烈运动，定期监测心功能，保持低盐饮食并遵医嘱调整用药方案。