什么是运动神经元病

Question

爸爸这几天肌肉酸痛，检查是运动神经元病，什么是运动神经元病？

Answer 1

运动神经元病是一组以运动神经元进行性退化为特征的神经系统疾病，主要包括肌萎缩侧索硬化症、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等类型，症状从肌肉无力逐渐发展为瘫痪。

1、疾病类型

肌萎缩侧索硬化症是最常见的类型，表现为上下运动神经元同时受损；进行性肌萎缩主要影响下运动神经元；原发性侧索硬化则仅累及上运动神经元。

2、发病机制

约10%病例与遗传基因突变有关，其余为散发病例，可能与谷氨酸兴奋毒性、氧化应激、线粒体功能障碍等病理机制相关。

3、临床表现

早期出现肌肉抽搐和无力，中期发展为肌肉萎缩和痉挛，晚期可导致吞咽困难、呼吸衰竭等严重并发症。

4、诊断治疗

通过肌电图、神经传导检查和基因检测确诊，目前以利鲁唑、依达拉奉等药物延缓进展，需多学科联合管理症状。

建议患者保持适度康复训练，注意营养支持，定期随访神经科评估病情进展，避免过度疲劳加重症状。