什么是肢端肥大症

Question

不知道怎么回事，照镜子的时候发现脸部明显增大，与脖子的比例都失调了，经过检查确诊是肢端肥大症。什么是肢端肥大症？

Answer 1

肢端肥大症是一种由垂体生长激素分泌过多引起的慢性内分泌疾病，主要表现为手足增大、面容改变和内脏器官肥大，常见病因包括垂体腺瘤、遗传因素、下丘脑功能障碍和异位生长激素分泌。

1、垂体腺瘤

约95%病例由垂体生长激素腺瘤引起，肿瘤压迫可导致头痛视力障碍，治疗需手术切除或放射治疗，药物可用奥曲肽、兰瑞肽或培维索孟控制激素分泌。

2、遗传因素

多发性内分泌腺瘤病1型等遗传疾病可能诱发，表现为皮肤神经纤维瘤和甲状旁腺功能亢进，基因检测确诊后需针对原发病治疗并监测激素水平。

3、下丘脑异常

下丘脑调控紊乱会导致生长激素释放激素过量分泌，可能伴随尿崩症，需通过MRI检查明确病因后采用生长抑素类似物进行药物干预。

4、异位分泌

肺癌或胰腺肿瘤等可能异位分泌生长激素释放激素，患者会出现典型肢端肥大伴原发肿瘤症状，治疗需手术切除肿瘤并配合靶向药物。

确诊后应定期监测血糖血压，避免高盐高脂饮食，进行适度有氧运动改善心肺功能，术后患者需终身随访垂体激素水平。