小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的预后与病情严重程度、治疗时机及干预方式密切相关,多数早期规范治疗可有效控制病情。
室间隔缺损等简单先心病继发轻度肺动脉高压,经介入封堵或外科矫治手术后,肺动脉压力多可逐渐恢复正常,需定期随访心功能。
动脉导管未闭等导致的中度肺动脉高压,需联合靶向药物(如西地那非、波生坦)和原发病手术,可能遗留部分肺血管阻力升高。
晚期出现右向左分流时已失去手术机会,以药物维持为主,需警惕咯血、心衰等并发症,五年生存率显著降低。
规范使用抗凝剂、利尿剂改善心功能,避免高原暴露等诱因,接种肺炎疫苗预防呼吸道感染对预后改善至关重要。
建议确诊后尽早就诊心脏专科,通过心脏超声、心导管等评估制定个体化方案,喂养时采用少量多餐保证营养摄入。