马方综合征需要做哪些手术矫正

Question

孩子的面部看起来比别的刚出生的婴儿长，检查是马方综合征，马方综合征需要做哪些手术矫正?

Answer 1

马方综合征的手术矫正主要包括主动脉根部置换术、二尖瓣修复或置换术、脊柱侧弯矫正术、胸骨畸形矫正术等，具体方案需根据患者心血管、骨骼及眼部病变程度制定。

1、主动脉手术

主动脉根部置换术用于预防主动脉夹层或破裂，可能与主动脉中层囊性坏死有关，通常表现为胸痛或呼吸困难，可选用机械瓣或生物瓣进行置换。

2、心脏瓣膜手术

二尖瓣修复或置换术针对瓣膜脱垂导致的反流，可能与结缔组织异常有关，常伴随心悸或乏力，可采用成形环修复或人工瓣膜置换。

3、脊柱矫形

脊柱侧弯矫正术适用于严重脊柱畸形，可能与韧带松弛有关，通常表现为背部不对称，需通过内固定器械进行三维矫正。

4、胸廓成形

胸骨畸形矫正术改善漏斗胸或鸡胸，可能与肋骨过度生长有关，可能影响心肺功能，可采用微创钢板固定或传统截骨。

术后需定期进行心脏超声和骨骼评估，避免剧烈运动，保持适度有氧锻炼，饮食注意补充优质蛋白和维生素C以支持组织修复。