骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤,主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常,可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化两类。
原发性骨髓纤维化可能与JAK2、CALR等基因突变有关;继发性骨髓纤维化常由真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等疾病进展导致。
早期表现为乏力、盗汗等非特异性症状;进展期可出现脾肿大、贫血;晚期可能发展为急性白血病。
需结合血常规、骨髓活检、基因检测等检查,骨髓活检可见纤维组织增生是确诊依据。
轻症可采用芦可替尼等靶向药物;中重度需考虑造血干细胞移植;贫血患者可配合促红细胞生成素治疗。
骨髓纤维化患者应保持均衡饮食,适量补充优质蛋白和铁剂,避免剧烈运动以防脾破裂,定期监测血常规和脾脏大小变化。