无肌病皮肌炎患者生存期通常接近正常人,实际预后与肺部受累程度、并发症控制、治疗依从性及个体差异密切相关。
间质性肺病是主要致死因素,需通过肺功能检查和HRCT评估,早期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂可延缓进展。
肺动脉高压和机会性感染需重点防控,定期监测血氧饱和度与胸部影像学变化,必要时进行抗纤维化治疗。
规范使用甲氨蝶呤或他克莫司等免疫调节剂,避免自行减药,定期复诊调整方案可显著改善长期预后。
年龄、基础疾病及基因易感性影响病程,年轻患者合并快速进展型肺纤维化时预后较差。
建议保持低强度有氧运动,避免日晒诱发皮疹加重,定期监测肌酶谱和抗体滴度变化,营养支持有助于改善生活质量。