系统性硬皮病怎么治

Question

我的皮肤上这段时间出现了一些小硬疙瘩，而且特别的瘙痒，做了一个相关检查，医生说是系统性硬皮病，系统性硬皮病怎么治？

Answer 1

系统性硬皮病可通过免疫抑制剂治疗、血管扩张药物、抗纤维化治疗、物理康复等方式干预。该病通常由自身免疫异常、血管内皮损伤、胶原代谢紊乱、遗传易感性等原因引起。

1、免疫抑制剂治疗

甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等药物可调节异常免疫反应，改善皮肤硬化及内脏受累。用药期间需监测肝肾功能及感染风险。

2、血管扩张药物

钙通道阻滞剂如硝苯地平、前列腺素类药物如伊洛前列素可缓解雷诺现象和肺动脉高压。可能出现头痛、低血压等不良反应。

3、抗纤维化治疗

青霉胺或吡非尼酮可抑制胶原过度沉积，延缓肺纤维化进展。需定期评估肺功能及影像学变化。

4、物理康复

关节活动训练、超声波治疗可维持关节活动度，热敷配合按摩有助于改善皮肤紧绷感。需长期坚持防止功能退化。

患者应避免寒冷刺激，保持皮肤湿润，定期监测心肺功能，高蛋白饮食配合维生素E补充有助于改善微循环。