系统性硬皮病是什么病

Question

近几天感觉手背上硬硬的，去医院检查说是，系统性硬皮病，系统性硬皮病是什么？

Answer 1

系统性硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，主要累及皮肤、血管、肺、消化道等器官，属于风湿免疫性疾病范畴。

1、病因机制

系统性硬皮病病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素、免疫系统异常及血管内皮损伤等多种因素相互作用有关。

2、临床表现

早期表现为雷诺现象和皮肤肿胀，逐渐发展为皮肤硬化，晚期可导致肺纤维化、肺动脉高压、食管运动功能障碍等内脏损害。

3、诊断方法

诊断需结合临床表现、自身抗体检测及影像学检查，抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体具有重要诊断价值，高分辨率CT可评估肺间质病变。

4、治疗原则

治疗以控制疾病进展和改善症状为主，常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂和血管扩张剂，针对不同器官受累采取个体化治疗方案。

患者应避免寒冷刺激，戒烟限酒，保持皮肤护理，定期监测心肺功能，在医生指导下进行适度康复锻炼以维持关节活动度。