原发性胆汁性肝硬化患者生存期通常为10-20年,实际时间受到疾病分期、治疗反应、并发症控制、生活习惯等多种因素的影响。
早期无症状阶段(1-2期)预后较好,晚期出现门脉高压或肝功能衰竭(3-4期)生存期显著缩短。
熊去氧胆酸等药物早期规范使用可延缓进展,对治疗应答良好者生存期接近正常人。
食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病等严重并发症会直接影响生存时间,需定期内镜筛查和预防性治疗。
严格戒酒、低脂饮食、规律作息有助于减缓肝纤维化进程,合并骨质疏松者需补充维生素D和钙剂。
建议每3-6个月监测肝功能、肝弹性检测及自身抗体,合并皮肤瘙痒可选用考来烯胺,晚期患者评估肝移植指征。