原发性胆汁性肝硬化诊断标准主要包括血清抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶升高、肝组织病理学特征及排除其他胆汁淤积性疾病。诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学结果综合判断。
血清抗线粒体抗体M2亚型阳性是重要诊断依据,阳性率超过90%,需通过免疫荧光法或酶联免疫吸附试验检测。
碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶持续升高超过6个月,通常超过正常值上限1.5倍,且无其他肝外胆道梗阻证据。
肝活检可见小叶间胆管非化脓性破坏性胆管炎,中晚期出现胆管消失、胆汁淤积及纤维化,是确诊的金标准。
需排除药物性肝损伤、原发性硬化性胆管炎、胆道梗阻等疾病,结合超声、MRCP等影像学检查确认胆道系统正常。
确诊患者应定期监测肝功能指标,限制高脂饮食,适量补充维生素D和钙剂,避免使用肝毒性药物。