异位acth综合征是什么

Question

今年做体检的时候查出我患有异位acth综合征，异位acth综合征是什么？

Answer 1

异位acth综合征是一种由非垂体肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素导致的罕见内分泌疾病，主要表现为库欣综合征样症状。

1、病因机制

约半数病例由小细胞肺癌引起，其他常见病因包括胸腺类癌、支气管类癌、胰腺神经内分泌肿瘤等异位acth分泌肿瘤。

2、典型症状

患者可出现向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、低血钾等库欣综合征表现，部分伴有原发肿瘤相关症状如咳嗽、胸痛。

3、诊断方法

需进行血acth测定、大剂量地塞米松抑制试验、影像学检查等，重点排查胸部及腹部潜在肿瘤病灶。

4、治疗原则

首选手术切除原发肿瘤，无法手术者可采用酮康唑、美替拉酮等肾上腺阻断药物控制症状，必要时行双侧肾上腺切除术。

患者应定期监测血压血糖，保持低盐高蛋白饮食，避免剧烈运动预防病理性骨折，出现严重低血钾需及时就医。