希特林蛋白缺乏症的孩子一岁后吃什么食物

Question

我的孩子是希特林蛋白缺乏症的患者，一岁以后不知道能吃什么，希特林蛋白缺乏症的孩子一岁后吃什么食物？

Answer 1

若孩子确诊希特林蛋白缺乏症，一岁后可适量吃低脂奶制品、无糖谷物、新鲜蔬菜水果、瘦肉等食物，也可以遵医嘱吃精氨酸、维生素B族、中链甘油三酯、左卡尼汀等药物。建议家长及时就医，在医生指导下调整饮食结构并监测生长发育。

一、食物

1、低脂奶制品

选择低脂酸奶或奶酪，避免高乳糖全脂奶，需控制单次摄入量。

2、无糖谷物

强化铁米粉、燕麦片等提供碳水化合物，避免添加糖分的加工谷物。

3、新鲜蔬菜水果

西兰花、菠菜等深色蔬菜和苹果、蓝莓等低糖水果补充维生素。

4、瘦肉

鸡肉、鱼肉等优质蛋白来源，需去除可见脂肪后烹调。

二、药物

1、精氨酸

帮助改善尿素循环障碍，需根据血氨水平调整剂量。

2、维生素B族

复合维生素B可辅助能量代谢，预防继发性缺乏。

3、中链甘油三酯

作为替代能源补充，需从少量开始逐步增加。

4、左卡尼汀

促进脂肪酸代谢，适用于肉碱缺乏的患儿。

家长需定期监测孩子身高体重，避免高脂高糖饮食，烹饪时采用蒸煮方式减少油脂摄入，出现喂养困难或发育迟缓应立即复诊。