地中海贫血可能引起脾大,常见于中间型和重型患者。脾大通常由溶血性贫血、铁过载、骨髓增生、感染等因素引起。
红细胞破坏增加导致脾脏代偿性肿大,可能伴随黄疸、乏力等症状。治疗需规范输血和祛铁治疗,药物包括去铁胺、去铁酮、地拉罗司。
长期输血导致铁沉积在脾脏,可能伴随肝功能异常、内分泌紊乱。需定期监测血清铁蛋白,使用铁螯合剂治疗。
骨髓造血功能亢进导致脾脏髓外造血,可能伴随骨痛、生长发育迟缓。造血干细胞移植是根治方法,药物包括羟基脲、沙利度胺。
脾功能亢进导致免疫功能下降,易发生肺炎链球菌等感染。需接种疫苗预防,严重脾大可考虑脾切除术。
地中海贫血患者应定期监测脾脏大小,避免剧烈运动以防脾破裂,保持均衡饮食并遵医嘱补充叶酸。