原发性胆汁性肝硬化可以控制但难以彻底治愈,治疗目标以延缓疾病进展、缓解症状为主,主要方法包括熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物干预,肝移植适用于终末期患者。
熊去氧胆酸是首选药物,可改善胆汁淤积;奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者;免疫抑制剂如布地奈德可能用于合并自身免疫特征患者。需定期监测肝功能变化。
针对门脉高压可使用普萘洛尔预防出血;骨质疏松需补充钙剂和维生素D;皮肤瘙痒可选用考来烯胺或利福平。并发症控制直接影响生存质量。
当出现肝功能失代偿或终末期肝病评分较高时,肝移植是唯一根治手段。术后仍需长期服用抗排斥药物并监测原病复发。
严格戒酒,避免肝毒性药物;保证优质蛋白摄入但限制脂肪;适量补充脂溶性维生素。定期进行骨密度检测和眼科检查。
建议每3-6个月复查肝功能、超声等指标,出现乏力加重或黄疸加深需及时就诊。保持疫苗接种预防感染,通过适度运动维持肌肉量。