原发性胆汁性肝硬化诊断标准主要包括血清抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶升高、肝组织学特征性改变及排除其他胆汁淤积性疾病。诊断需结合临床表现、实验室检查和病理学证据。
血清抗线粒体抗体M2亚型阳性是重要标志,阳性率超过90%,需通过免疫荧光法或ELISA法检测。
碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶持续升高超过6个月,常伴有总胆固醇增高和胆红素渐进性上升。
超声或MRCP显示肝内外胆管无梗阻,用于排除胆管结石、肿瘤等继发性胆汁淤积性疾病。
组织学可见小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,晚期出现桥接纤维化或肝硬化典型病理改变。
确诊需综合多项标准,早期干预可延缓疾病进展,建议定期监测肝功能并配合熊去氧胆酸等药物治疗。