异常血红蛋白病的发病机制

Question

体检后发现有异常血红蛋白。异常血红蛋白病的发病机制是什么？

Answer 1

血红蛋白是由血红素和球蛋白组成的聚集蛋白。它是一类遗传性溶血性贫血，可分为两类：球蛋白肽链分子结构异常和球蛋白肽链合成异常。珠蛋白肽链合成的异常量代表地中海贫血。对于球蛋白肽链的异常分子结构，典型的疾病是淋浴细胞性贫血。对于患有这种异常血红蛋白疾病的患者，对症支持疗法是主要的治疗方法。

Answer 2

血红蛋白异常是由遗传缺陷，或优势染色体遗传引起的疾病。患者会出现不同程度的贫血，或氧亲和力增加。在严重的情况下，它还会引起组织缺氧和代偿性红细胞生成。血红蛋白异常具有一定的家族病史。优生和优生。像地中海贫血一样，如果病情很重，则需要进行异基因造血干细胞移植，才能彻底治愈。