高氨血症可能由遗传代谢缺陷、肝功能异常、药物副作用、高蛋白饮食等原因引起,可通过限制蛋白摄入、药物治疗、血液透析、肝移植等方式干预。
尿素循环障碍等先天性疾病导致氨代谢异常,表现为喂养困难、嗜睡。需使用苯甲酸钠、精氨酸、卡谷氨酸等药物,配合低蛋白管理。
肝硬化或肝炎使氨转化能力下降,伴随黄疸、腹水。乳果糖、利福昔明、门冬氨酸鸟氨酸等药物可降低血氨,严重时需人工肝支持。
丙戊酸等药物干扰尿素合成,可能出现震颤、意识模糊。需停用致病药物,改用左乙拉西坦等替代抗癫痫药,必要时进行血液净化。
短期内过量摄入蛋白质加重氨负荷,引发呕吐、定向力障碍。急性期需禁食动物蛋白,恢复期逐步增加植物蛋白比例。
患者应定期监测血氨水平,避免剧烈运动诱发氨升高,肝功能异常者需严格戒酒并控制每日蛋白摄入量在每公斤体重0.6-0.8克。