异位acth综合征是什么意思

Question

今年做体检的时候查出患有异位acth综合征，异位acth综合征是什么意思？

Answer 1

异位acth综合征是由非垂体肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素导致的临床综合征，主要表现有高血压、低血钾、向心性肥胖等，常见病因包括小细胞肺癌、胸腺瘤、胰腺肿瘤等。

1、病因机制

肿瘤组织异位分泌促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺皮质过度分泌皮质醇，引发库欣样表现，约半数病例由小细胞肺癌引起。

2、典型症状

表现为进行性加重的向心性肥胖、皮肤紫纹、肌无力，常伴有顽固性低血钾和糖耐量异常，血压升高明显且难以控制。

3、诊断方法

需进行血皮质醇昼夜节律检测、大剂量地塞米松抑制试验，结合胸部CT等影像学检查寻找肿瘤原发灶。

4、治疗原则

首选手术切除原发肿瘤，无法手术者可选用酮康唑、米托坦等药物控制皮质醇水平，必要时行双侧肾上腺切除术。

患者应定期监测血压血糖，保持低盐高钾饮食，避免剧烈运动以防病理性骨折，出现严重低血钾需及时就医。