先天性肝硬化原因

Question

我孩子出生不久后检查出先天性肝硬化，先天性肝硬化原因？

Answer 1

先天性肝硬化可能由遗传代谢缺陷、胆道发育异常、宫内感染、围产期缺氧等原因引起，需通过药物干预、手术矫正、营养支持等方式治疗。

1、遗传代谢缺陷

威尔逊病、糖原累积症等遗传病导致铜或糖原代谢异常，引发肝纤维化。表现为黄疸、肝脾肿大，需使用青霉胺、锌制剂等驱铜药物，或生玉米淀粉控制血糖。

2、胆道发育异常

胆道闭锁等畸形造成胆汁淤积损伤肝细胞，常见陶土色粪便和皮肤瘙痒。需在出生后60天内行葛西手术，配合熊去氧胆酸促进胆汁排泄。

3、宫内感染

巨细胞病毒、风疹病毒等垂直传播导致胎儿肝炎，可能伴随小头畸形。需使用更昔洛韦抗病毒治疗，严重时需肝移植。

4、围产期缺氧

分娩时窒息导致肝窦内皮细胞损伤，出现转氨酶升高和凝血障碍。需吸氧改善供氧，必要时输注新鲜冰冻血浆纠正凝血功能。

患儿需定期监测肝功能指标，母乳喂养者母亲应避免高铜食物，补充中链甘油三酯奶粉帮助营养吸收。