先天性肝硬化如何治疗

Question

在医院检查出孩子有先天性肝硬化，先天性肝硬化如何治疗？

Answer 1

先天性肝硬化的治疗方法主要有药物治疗、营养支持、手术治疗、肝移植等。先天性肝硬化通常由遗传代谢性疾病、胆道发育异常、病毒感染、药物毒性等因素引起。

1、药物治疗：

使用熊去氧胆酸改善胆汁淤积，水飞蓟宾保护肝细胞，维生素K预防出血。药物治疗需针对具体病因，如抗病毒治疗适用于病毒感染导致的肝硬化。

2、营养支持：

提供高热量、高蛋白、低脂饮食，补充中链甘油三酯和脂溶性维生素。营养干预有助于改善患儿生长发育迟缓，预防营养不良相关并发症。

3、手术治疗：

对胆道闭锁患儿可行Kasai手术改善胆汁引流，门脉高压患者可能需要分流术。手术方式取决于具体病变部位和病情严重程度。

4、肝移植：

终末期肝病患儿需考虑肝移植，活体肝移植和尸体肝移植均可选择。移植后需长期使用免疫抑制剂预防排斥反应。

家长需定期监测患儿生长发育指标，遵医嘱进行随访检查，避免使用肝毒性药物，保持均衡饮食和适量活动。