血管性血友病患者在规范管理下可以生育,但需严格评估出血风险并制定个体化方案。主要影响因素包括疾病分型、凝血因子水平、既往出血史及妊娠期监测。
1型患者症状较轻,妊娠风险相对较低;2型或3型患者需提前调整治疗方案,严重者可能需避免自然分娩。
孕前需检测血管性血友病因子活性,维持VWF水平超过50IU/dL,必要时使用去氨加压素或凝血因子替代治疗。
妊娠全程需血液科与产科联合监测,重点防范产后出血,剖宫产需提前备足凝血因子制剂。
建议进行基因检测评估遗传概率,新生儿需脐血检测,哺乳期需注意抗纤溶药物的使用限制。
计划妊娠前应完成全面评估,分娩选择具备血制品储备的医院,产后持续监测出血倾向并避免使用非甾体抗炎药。