孕妇血友病可通过凝血因子替代治疗、产前基因诊断、多学科协作管理、预防出血等措施干预。该病主要由凝血因子缺乏、遗传因素、妊娠期生理变化、创伤性操作等原因引起。
定期输注凝血因子浓缩剂维持凝血功能,重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等药物需在血液科指导下使用,需监测抑制物产生。
通过绒毛取样或羊水穿刺进行基因检测,评估胎儿遗传风险,需在遗传咨询师指导下完成,孕12周前完成初步筛查。
产科联合血液科、麻醉科制定分娩方案,选择剖宫产可降低产道损伤风险,硬膜外麻醉需严格评估凝血功能。
避免肌肉注射和剧烈活动,使用软毛牙刷防止牙龈出血,家庭环境需消除尖锐物品,随身携带凝血因子应急制剂。
妊娠期间需每4周检测凝血因子活性,分娩前提升至安全水平,产后密切观察出血倾向,哺乳期继续预防性治疗。