血友病要换骨髓吗

Question

查出血友病后，几乎每天都会出血，有时候还出现血肿，担心病情加重后需要换骨髓。血友病要换骨髓吗？

Answer 1

血友病多数情况下无须骨髓移植，治疗以凝血因子替代疗法为主，骨髓移植仅适用于特定严重病例。治疗方案选择需综合考虑病情严重程度、出血频率及并发症风险。

1、凝血因子替代

血友病主要因凝血因子缺乏导致，静脉输注凝血因子浓缩剂（如重组凝血因子VIII、凝血酶原复合物、冷沉淀物）是标准治疗手段，可快速止血并预防关节损伤。

2、基因治疗

近年新兴疗法通过载体递送正常凝血因子基因至患者肝脏，实现长期凝血功能改善，适用于反复出血且产生抑制物的中重度患者，但需严格评估适应症。

3、辅助药物

抗纤溶药物如氨甲环酸可配合凝血因子使用，减少黏膜出血风险；去氨加压素对部分轻型血友病A患者有效，能短暂提升因子VIII水平。

4、骨髓移植

仅推荐合并严重抑制物或终末器官损害的重型患者，手术风险高且需长期免疫抑制治疗，需经血液科专科评估后谨慎选择。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测关节功能，携带疾病识别卡，疫苗接种优先选择皮下注射。出现异常出血及时就医。