血友病为什么会出血

Question

我总是有出血的症状出现，特别是关节出血更是比较常见，已经在医院检查确诊了，是血友病。血友病为什么会出血？

Answer 1

血友病出血主要由于凝血因子缺乏导致凝血功能障碍，常见诱因包括遗传因素、创伤刺激、关节病变、药物影响等。

1、遗传因素

血友病属于X染色体连锁隐性遗传病，男性患者因F8或F9基因缺陷导致凝血因子Ⅷ/Ⅸ合成不足。需定期输注凝血因子浓缩剂，如人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ、新鲜冰冻血浆等。

2、创伤刺激

轻微外伤即可引发持续渗血，因机体无法正常启动凝血瀑布反应。日常需避免剧烈运动，发生出血时可使用氨甲环酸、去氨加压素等药物辅助止血。

3、关节病变

反复关节出血会导致滑膜增生和软骨破坏，形成靶关节。需预防性输注凝血因子，急性期可联合冷敷和弹性绷带固定，严重者需进行滑膜切除术。

4、药物影响

阿司匹林等抗血小板药物会加重出血倾向。患者应禁用非甾体抗炎药，必要时使用对乙酰氨基酚替代止痛，同时避免肌肉注射给药。

患者应建立出血日记记录发作情况，定期评估关节功能，疫苗接种建议采用皮下注射方式，女性携带者需做好孕前遗传咨询。