什么叫获得性血友病

Question

我最近总会有出血情况，去检查说是有获得性血友病，什么叫获得性血友病？

Answer 1

获得性血友病是一种因体内产生抑制凝血因子Ⅷ的自身抗体而导致的出血性疾病，属于罕见病，主要表现有自发性出血、术后出血不止、皮下瘀斑等。

1、发病机制

患者免疫系统错误攻击自身凝血因子Ⅷ，导致凝血功能障碍。可能与妊娠、恶性肿瘤、自身免疫疾病等因素相关。

2、临床表现

典型症状包括肌肉深部血肿、关节腔出血、消化道出血等，轻微外伤即可引发严重出血，与遗传性血友病表现相似但无家族史。

3、诊断方法

需进行凝血因子Ⅷ活性检测、抑制物滴度测定，结合出血史和抗体筛查确诊，需与血小板减少性紫癜等出血性疾病鉴别。

4、治疗方案

急性期使用重组凝血因子Ⅶa或凝血酶原复合物止血，长期通过免疫抑制剂消除抗体，严重出血需血浆置换治疗。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，出现异常出血及时就医，治疗期间需预防感染和骨质疏松等并发症。