获得性血友病和血友病的区别

Question

最近身体不舒服，去医院检查，结果为获得性血友病，请问这病和血友的区别是什么？

Answer 1

获得性血友病与血友病的主要区别在于病因、发病机制及人群分布，获得性血友病为后天自身免疫性疾病，血友病则为先天性凝血因子缺乏。

1. 病因差异

获得性血友病由体内产生抑制凝血因子的自身抗体导致，常见于中老年人或产后女性；血友病是X染色体连锁隐性遗传的凝血因子VIII或IX缺乏。

2. 发病特点

获得性血友病起病急骤，无家族史，多伴发自发性出血；血友病自幼发病，有家族遗传史，出血多与创伤相关。

3. 诊断指标

获得性血友病实验室检查可见凝血因子活性降低伴抑制物阳性；血友病仅表现为特定凝血因子活性持续低下。

4. 治疗原则

获得性血友病需免疫抑制治疗消除抗体，急性期用旁路制剂止血；血友病需终身替代治疗补充缺乏的凝血因子。

两类疾病均需避免创伤，出现异常出血时应立即就医，获得性血友病患者需定期监测抗体滴度。