原发性皮肤淀粉样变需注意避免搔抓刺激、加强皮肤保湿、预防继发感染及定期随访评估。该病主要表现为皮肤苔藓样丘疹、色素沉着或斑块,病因与局部摩擦、遗传因素、免疫异常及代谢紊乱有关。
反复搔抓会加重皮肤淀粉样蛋白沉积,导致皮损增厚。建议剪短指甲,夜间可佩戴棉质手套。瘙痒明显时可遵医嘱使用氯雷他定、西替利嗪或依巴斯汀等抗组胺药物。
干燥皮肤易诱发瘙痒,每日需涂抹含尿素或神经酰胺的润肤霜。沐浴水温不超过40℃,避免使用碱性皂类。严重皲裂时可短期外用他克莫司软膏或吡美莫司乳膏。
破损皮损可能继发细菌或真菌感染。局部出现红肿渗液时,需及时就医进行病原学检查。必要时使用莫匹罗星软膏、酮康唑乳膏或特比萘芬凝胶等抗感染药物。
该病可能合并系统性淀粉样变,需每3-6个月复查尿常规、肝肾功能。皮损持续进展者可考虑光疗或局部注射糖皮质激素,如复方倍他米松注射液。
日常穿着宽松棉质衣物,减少皮肤摩擦;饮食避免辛辣刺激食物,适量补充维生素A和维生素E;若出现水肿、蛋白尿等全身症状需立即就诊。