骨外骨肉瘤(原发性骨外骨肉瘤)属于罕见恶性肿瘤,但通过手术切除联合放化疗等综合治疗仍可能实现长期生存。治疗方案主要有广泛切除术、新辅助化疗、靶向治疗、免疫治疗。
手术完全切除肿瘤是治疗核心,需确保切缘阴性。对于四肢病灶可行保肢手术,脊柱等特殊部位需个体化评估。
术前采用多柔比星联合顺铂等方案缩小肿瘤体积,术后继续辅助化疗控制微转移灶,可提高五年生存率。
针对特定基因突变可使用安罗替尼等抗血管生成药物,或帕博利珠单抗等靶向制剂,但需进行基因检测指导用药。
PD-1抑制剂等免疫检查点抑制剂对部分晚期患者有效,常与化疗联用,需监测免疫相关不良反应。
建议患者至骨肿瘤专科中心进行多学科会诊,治疗期间注意营养支持并保持适度活动,定期复查监测复发征象。