肝小静脉闭塞症属于严重肝脏血管疾病,病情轻重与血管阻塞范围、肝功能代偿程度有关,多数患者需积极治疗防止肝衰竭。
轻度患者可能仅出现腹胀、右上腹隐痛等非特异性症状,此时通过抗凝治疗和保肝药物如还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、水飞蓟素可控制病情。
随着肝窦压力增高,会出现腹水、黄疸、肝肿大等典型三联征,需联合利尿剂、门静脉降压药物如普萘洛尔,必要时行经颈静脉肝内门体分流术。
未及时干预可能发展为肝纤维化、门静脉高压甚至肝衰竭,此时需评估肝移植指征,同时需排查骨髓移植、吡咯烷生物碱摄入等明确诱因。
确诊后应严格限制钠盐摄入,定期监测肝功能、凝血功能及腹部超声,避免使用肝毒性药物或草药制剂。