多发性肝囊肿属于肝脏良性病变,轻度疾病包括单纯性肝囊肿,直接致病因素可能与胆管发育异常有关,继发损害可导致肝功能异常,罕见病如多囊肝病需警惕。
多为先天性胆管发育异常形成,影像学检查显示单发或多发薄壁囊腔,通常无须治疗,巨大囊肿可考虑超声引导下穿刺引流。
胚胎期胆管板畸形导致囊性扩张,可能与PRKCSH基因突变相关,多数患者无症状,偶见右上腹隐痛,定期超声监测即可。
囊肿压迫正常肝组织可能导致转氨酶升高,严重时出现黄疸,需评估囊肿体积与肝功能指标,必要时行腹腔镜去顶减压术。
常染色体显性遗传病,肝脏布满大小不等囊肿,多合并多囊肾,需监测肾功能和门脉高压,终末期考虑肝移植。
建议患者每6-12个月复查腹部超声,避免肝区外伤,合并感染时需及时使用抗生素治疗。