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苯丙氨酸高能不能治好

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苯丙氨酸高能不能治好

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许瑞英主任医师山东大学齐鲁医院

苯丙氨酸是体内必需的氨基酸之一。正常人每日摄入量约为200-500毫克，其中1/3用于合成蛋白质，2/3由肝细胞中的苯丙氨酸羟化酶（PAH）转化为酪氨酸。合成甲状腺素，肾上腺素和黑色素。在将苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除了PAH之外，必须使用四氢生物蝶呤作为辅酶。基因突变可能导致相关酶活性缺陷，导致苯基酸异常积累。主要的治疗方法是饮食中应注意低苯丙氨酸饮食，并有药物治疗。这种疾病现在还没有彻底治愈。

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