新生儿蚕豆病有黄疸怎么治疗

Question

新生儿蚕豆病有黄疸怎么治疗

Answer 1

新生儿蚕豆病合并黄疸可通过光疗、药物治疗、输血治疗、基因治疗等方式干预。蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，黄疸多由溶血引发，需紧急处理。

1、光疗

蓝光照射是新生儿黄疸首选疗法，通过光异构化降低未结合胆红素水平。光疗期间需监测体温及皮肤变化，避免脱水。

2、药物治疗

严重溶血时需静脉注射人血白蛋白结合胆红素，必要时使用苯巴比妥诱导肝酶活性。禁用磺胺类、维生素K3等氧化性药物。

3、输血治疗

血红蛋白低于80g/L或胆红素超过340μmol/L时需换血疗法，快速清除致敏红细胞及胆红素。输血前需严格配型筛查。

4、基因治疗

针对G6PD基因突变的研究性治疗尚在临床试验阶段。目前以预防溶血发作为主，需终身避免蚕豆、樟脑丸等氧化剂接触。

患儿需定期监测血常规与肝功能，母乳喂养母亲应忌口蚕豆制品，出现嗜睡、拒奶等表现需立即就医。