新生儿蚕豆病是什么

Question

新生儿蚕豆病是什么

Answer 1

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要表现为食用蚕豆或某些药物后诱发急性溶血性贫血，轻者出现黄疸、乏力，重者可导致肾功能衰竭。

1、遗传因素

该病属于X染色体连锁不完全显性遗传，男性发病率高于女性。建议家长进行新生儿基因筛查，避免接触诱发因素。

2、氧化应激

患者红细胞因酶缺乏易受氧化损伤，接触蚕豆、磺胺类药物等氧化剂后易破裂。家长需注意避免使用樟脑丸、薄荷醇等日用品。

3、药物诱发

伯氨喹、呋喃妥因等药物可能诱发溶血，临床表现为酱油色尿、发热。可遵医嘱使用碳酸氢钠、地塞米松、人血白蛋白进行治疗。

4、感染诱发

病毒或细菌感染可能加重溶血，常伴随肝脾肿大。需及时控制感染，必要时输血治疗。

确诊患儿应终身避免蚕豆及氧化性物质，定期监测血常规，随身携带疾病警示卡以备应急救治。