溶血病是什么

Question

溶血病是什么

Answer 1

溶血病是红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血性疾病，主要包括新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等类型。

1、新生儿溶血病

母婴血型不合导致胎儿红细胞被母体抗体破坏，表现为黄疸、贫血、肝脾肿大，需蓝光治疗或换血疗法。

2、自身免疫性溶血

免疫系统错误攻击自身红细胞，常见于淋巴瘤或系统性红斑狼疮患者，需糖皮质激素或利妥昔单抗治疗。

3、蚕豆病

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者食用蚕豆后诱发急性溶血，表现为酱油色尿，需避免氧化性药物及食物。

4、阵发性血红蛋白尿

补体异常激活导致血管内溶血，典型特征为晨起血红蛋白尿，可选用补体抑制剂依库珠单抗治疗。

溶血病患者应避免剧烈运动、感染等诱发因素，急性发作期需立即就医监测血红蛋白及肾功能变化。