什么是在生障碍性贫血

Question

什么是在生障碍性贫血

Answer 1

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染。再生障碍性贫血可分为先天性及获得性两大类，发病机制涉及造血干细胞损伤、骨髓微环境异常及免疫介导的造血抑制。

1、病因分类

先天性再生障碍性贫血与遗传基因突变有关，如范可尼贫血；获得性再生障碍性贫血可能由病毒感染、化学药物、放射线等因素诱发。

2、主要症状

典型表现为进行性加重的贫血症状，如面色苍白、乏力，伴随皮肤黏膜出血倾向及反复感染，严重者可出现内脏出血和败血症。

3、诊断方法

需通过血常规、骨髓穿刺活检等检查确诊，骨髓象显示造血细胞显著减少，非造血细胞比例增高，需排除其他全血细胞减少性疾病。

4、治疗方案

轻症可采用免疫抑制剂治疗，重症需行造血干细胞移植，同时需输血支持治疗及预防感染，雄激素对部分患者有一定疗效。

患者需避免接触苯类化学物质，注意预防感染，定期监测血常规，严格遵医嘱用药，出现发热或出血倾向应及时就医。