小儿糖原贮积病Ⅴ型症状

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小儿糖原贮积病Ⅴ型症状

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张晓蕊副主任医师北京大学人民医院

多数患儿在学龄期或更晚才发病，部分患者晚至成人期开始出现典型症状，临床表现主要为肌肉无力，以体能活动能力降低和肌疼痛性痉挛为特征，提携重物，快跑，上楼或攀登等需要体能较大的剧烈运动均可造成患者出现肌痛，肌痉挛和肌僵硬；短跑时休息或减慢活动速度即可使症状缓解，约半数患者在剧烈运动后可出现暂时性红葡萄酒样尿，严重者可引起急性肾功能衰竭，症状严重与否与运动量大小和时间的长短成正比，一般多发生在四肢，用力咀嚼之后咬肌也能出现疼痛。

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发烧捂汗有用吗

发烧时捂汗没有用，轻则导致体温升高，重则可损伤脑细胞。特别是小孩子汗腺不发达，体温调节中枢发育不完善，发烧的时候捂汗，无法尽快散热，可使体温异常升高，高烧消耗量大，可引起高烧惊厥，伴随抽搐、意识障碍等表现，严重时可损伤脑细胞，影响智力发育。虽然成年人体温调节中枢发育完善，但发烧时也不可捂汗。发烧时需多喝水，多排汗，通过汗液蒸发带走体表热量，达到降温目的。发烧时捂汗，汗液不能蒸发，会使体温持续上升，新陈代谢常随着体温升高而加快，此时耗氧量增加，轻则可使患者昏迷抽搐，严重时可导致脑细胞坏死，对中枢神经造成永久性损伤。

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大人发烧37度7用不用去医院

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