胆汁性肝硬化常见的类型是什么

Question

胆汁性肝硬化常见的类型是什么

Answer 1

胆汁性肝硬化常见类型主要有原发性胆汁性胆管炎、继发性胆汁性肝硬化、儿童胆汁淤积性肝病、进行性家族性肝内胆汁淤积症。

1、原发性胆汁性胆管炎

属于自身免疫性疾病，可能与遗传因素或环境触发有关，表现为皮肤瘙痒、疲劳。治疗需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸，严重时需肝移植。

2、继发性胆汁性肝硬化

由胆管梗阻或损伤导致，常见于胆结石、胆管狭窄，伴随黄疸、腹痛。需解除梗阻并配合考来烯胺、维生素K补充治疗。

3、儿童胆汁淤积性肝病

多因胆道闭锁或遗传代谢异常引起，患儿出现陶土色粪便、发育迟缓。家长需及时就医，通过葛西手术或肝移植干预。

4、进行性家族性肝内胆汁淤积症

基因突变导致胆汁分泌障碍，婴儿期即出现顽固性瘙痒、生长停滞。需严格遵医嘱使用利福平、苯巴比妥等药物控制症状。

患者应保持低脂饮食，定期监测肝功能指标，避免使用加重肝脏负担的药物。