初期胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗,肝移植评估以及营养支持等方式干预。该病通常由原发性胆汁性胆管炎、遗传因素、免疫异常或环境毒素暴露等原因引起。
熊去氧胆酸可改善胆汁淤积,奥贝胆酸用于对一线药物反应不佳者,布地奈德适用于合并自身免疫性肝炎患者。药物需配合肝功能监测使用。
当出现顽固性瘙痒、肝功能失代偿或终末期肝病模型评分较高时,需评估肝移植指征。移植后仍需长期免疫抑制治疗。
补充脂溶性维生素和钙剂预防骨质疏松,限制铜摄入避免肝豆状核变性风险,中链甘油三酯可改善脂肪吸收不良。
定期筛查食管胃底静脉曲张和肝细胞癌,骨质疏松患者需双能X线骨密度检查,瘙痒症状可用考来烯胺结合紫外线治疗。
患者应保持低脂高蛋白饮食,避免酒精摄入,每3-6个月监测肝功能与超声,出现腹水或意识改变需立即就医。