胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、自身免疫性肝病、遗传代谢性疾病等原因引起,治疗方式包括药物控制、内镜介入、肝移植等。
自身免疫攻击胆管上皮细胞导致慢性炎症,表现为皮肤瘙痒、黄疸,可使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物控制病情进展。
胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁淤积,引发腹痛、陶土样便,需通过ERCP取石或支架置入解除梗阻,必要时行胆肠吻合术。
免疫系统异常攻击肝内小胆管,伴随乏力、肝区不适,需采用糖皮质激素联合硫唑嘌呤进行免疫抑制治疗。
进行性家族性肝内胆汁淤积等基因缺陷疾病,儿童期即可出现肝硬化,需补充脂溶性维生素并评估肝移植指征。
患者应严格低脂饮食,定期监测肝功能指标,避免使用加重肝脏负担的药物,晚期病例需评估肝移植可行性。