胆汁性肝硬化早期表现为皮肤瘙痒、疲劳,进展期可能出现黄疸、脂肪泻,终末期可伴随腹水、肝性脑病。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢,夜间加重,可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解症状。
肝功能减退影响能量代谢,伴随维生素吸收障碍,需补充优质蛋白和维生素D,必要时使用熊去氧胆酸改善胆汁排泄。
胆红素代谢障碍引发皮肤巩膜黄染,可能伴随尿色加深,需监测肝功能指标,严重时考虑肝移植评估。
胆汁缺乏导致脂肪消化吸收不良,粪便呈油腻状,需限制每日脂肪摄入量,补充中链甘油三酯及脂溶性维生素。
患者应定期监测肝功能指标,避免高脂饮食,适量补充维生素A、D、E、K,出现意识改变或腹胀加剧需立即就医。