得了硬皮病会是效果如何

Question

得了硬皮病会是怎么样

Answer 1

硬皮病治疗效果差异较大，轻症患者通过药物控制可延缓进展，重症可能出现内脏纤维化等不可逆损害。治疗效果主要与疾病分型、受累器官、治疗时机等因素相关。

1、局限性硬皮病

皮肤病变为主，钙质沉积和雷诺现象常见。早期使用青霉胺、积雪苷片等抗纤维化药物效果较好，配合紫外线疗法可改善皮肤硬化。

2、系统性硬皮病

除皮肤症状外伴内脏受累。糖皮质激素联合环磷酰胺可控制炎症活动，波生坦等血管扩张剂用于肺动脉高压，但肺纤维化预后较差。

3、器官受累程度

仅皮肤或关节受累者预后较好，5年生存率超过90%。出现肺间质病变、肾危象者需强化免疫抑制治疗，部分需肺移植或血液透析。

4、治疗时机

在炎症期（水肿阶段）干预效果最佳，皮肤尚可部分回软。进入纤维化期后治疗以延缓进展为主，已形成的纤维化难以完全逆转。

建议定期监测肺功能、心脏超声等指标，避免寒冷刺激，皮肤护理使用温和保湿剂，营养支持需保证足够优质蛋白摄入。